Superior Vena Cava Sendromu Nedir? Belirtisi ve Tedavisi

Göğüs boşluğunun sağ üst bölümünde yer alan ve baş, boyun, üst gövde ile kolların kanını kalbe taşıyan üst ana toplardamarın (superior vena cava) kısmen ya da tamamen tıkanmasıyla ortaya çıkan ciddi bir klinik tablodur. Bu durum, venöz dönüşün engellenmesi sonucu baş, boyun ve üst ekstremitelerde belirgin ödem, renk değişiklikleri ve solunum sıkıntısı gibi belirtilerle kendini gösterir. Genellikle akciğer tümörleri, lenfomalar veya damar içi pıhtı oluşumu gibi nedenlere bağlı gelişir. Tedavi edilmediğinde yaşamı tehdit edebilecek komplikasyonlara yol açabileceği için erken tanı ve hızlı müdahale büyük önem taşır.

Superior Vena Cava Sendromu Nedir?

Superior Vena Cava Sendromu, üst vücutta kirli kanı kalbin sağ atriyumuna taşıyan üst ana toplardamarın (superior vena cava) kısmen ya da tamamen tıkanması sonucu gelişen klinik tablodur. Bu damar göğüs kafesinin ortasında, sternum arkasında seyreder ve baş, boyun, üst ekstremiteler ile üst gövdenin venöz dönüşünü sağlar. Tıkanıklık olduğunda bu bölgelerde kan göllenmesi, venöz basınç artışı ve ödem meydana gelir.

SVCS, en sık mediastende yer kaplayan kitleler (örneğin akciğer kanseri, lenfoma, metastatik tümörler) nedeniyle gelişir. Daha nadir olarak tromboz, damar duvarı infiltrasyonu veya cerrahi sonrası komplikasyonlar da neden olabilir. Klinik olarak ilerleyici baş-boyun şişliği, yüz kızarması, nefes darlığı ve kollarda dolgunluk hissi ile karakterizedir. Bu sendrom acil değerlendirme gerektirir çünkü ciddi solunum sıkıntısı ve beyin ödemi gelişebilir.

Superior vena cava’nın çapı ortalama 20–22 mm olup, yaklaşık 7 cm uzunluğunda bir damardır. Sağ ve sol brakiyosefalik venlerin birleşmesiyle oluşur ve doğrudan kalbin sağ atriyumuna açılır. Bu damarda gelişen herhangi bir daralma, özellikle ani ortaya çıktığında, venöz dönüşü ciddi şekilde engeller. Kronik formda ise damar çevresindeki kollateral ağlar yavaş yavaş genişleyerek basıncı dengelemeye çalışır; ancak akut formda bu adaptasyon şansı olmadığından semptomlar çok daha hızlı ve şiddetli gelişir. Akut olgular genellikle saatler veya günler içinde hayati risk yaratabilir.

Superior Vena Cava Sendromu Neden Olur?

Nedenler malign (kötü huylu) ve benign (iyi huylu) olarak iki ana grupta incelenir:

Malign Nedenler

• Küçük hücreli dışı akciğer kanseri (KHDAK): Tüm vakaların yaklaşık %50’sinden sorumludur.
• Küçük hücreli akciğer kanseri: Hızlı büyüme ve mediastene yayılma eğilimi nedeniyle sık görülür.
• Hodgkin dışı lenfoma / Hodgkin lenfoma
• Mediastinal metastazlar (meme, böbrek, tiroid, timus tümörleri vb.)

Benign Nedenler

• Santral venöz kateterlere bağlı tromboz
• Kalıcı pacemaker elektrotları etrafında pıhtı oluşumu
• Mediastinal fibrozis
• Granülomatöz hastalıklar (tüberküloz, histoplazmoz)
• Travma sonrası damar hasarı
   

Patofizyolojik olarak damar lümeni tümör veya pıhtı ile daralır; venöz dönüş yavaşlar, kollateral damarlar gelişir. Ancak kollateral dolaşım yeterli değilse venöz basınç yükselir ve tipik klinik bulgular ortaya çıkar. Küçük hücreli akciğer kanserinde SVCS gelişme riski, hastalığın ilk tanı aldığı dönemde oldukça yüksektir çünkü bu tümör tipi mediastene erken yayılım eğilimindedir. KHDAK’da ise tablo genellikle daha geç ortaya çıkar. Benign nedenlerde, özellikle uzun süreli santral venöz kateter kullanımında pıhtı oluşma oranı %20’ye kadar çıkabilir. Postoperatif dönemde kalp cerrahisi sonrası gelişen mediastinal fibrozis de nadir fakat önemli bir sebeptir. Ayrıca nadiren tiroit bezi büyümesi (substernal guatr) veya aort anevrizması gibi mediasteni daraltan durumlar da tıkanıklığa yol açabilir.

Superior Vena Cava Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler, venöz dönüşün ne kadar hızlı bozulduğuna ve tıkanıklığın derecesine bağlıdır. Acil gelişen olgularda semptomlar şiddetlidir, kronik seyirli vakalarda ise yavaş ilerler.

Superior Vena Cava sendromu belirtileri şu şekilde sıralanabilir:

• Yüzde, boyunda ve üst gövdede şişlik (ödem)
• Baş ağrısı, başta basınç hissi
• Yüzde kızarma (plethora) veya morarma (siyanoz)
• Dudaklarda ve dilde morarma
• Üst ekstremitelerde şişlik ve dolgunluk
• Nefes darlığı (özellikle sırtüstü yatarken artar)
• Öksürük, ses kısıklığı
• Göz kapaklarında şişlik, görme bulanıklığı
• Boyunda belirginleşmiş venler
• Yutma güçlüğü (özofagus basısı varsa)

Acil müdahale gerektiren alarm bulguları ise şöyledir:

• Şiddetli solunum sıkıntısı
• Stridor (üst hava yolu tıkanıklığı sesi)
• Bilinç bulanıklığı, konfüzyon (beyin ödemi)
• Ani baş ağrısı ve nörolojik bozukluklar

Semptomlar genellikle sabah saatlerinde daha belirgin olur çünkü gece boyunca sırtüstü yatış pozisyonu venöz dönüşü daha da zorlaştırır. Hafif olgularda yalnızca boyun damarlarında dolgunluk ve başta hafif basınç hissi olabilir; bu nedenle erken tanı çoğu zaman gecikir. Akut seyirli vakalarda dudak ve dilde morarma, bilinç bulanıklığı, hatta kısa süreli bayılma atakları görülebilir. Bu tür bulgular beyindeki basınç artışına işaret eder ve acil müdahale gerektirir.

Superior Vena Cava Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?

Tanı sürecinde hem klinik değerlendirme hem de görüntüleme yöntemleri birlikte kullanılır. Öncelikle hasta öyküsü ve fizik muayenede baş-boyun şişliği, venöz dolgunluk, ciltte renk değişiklikleri ve solunum güçlüğü gibi tipik bulgular aranır. Ardından laboratuvar ve görüntüleme testleri ile tıkanıklığın yeri, derecesi ve sebebi belirlenir. Akciğer grafisi çoğu zaman mediastende kitle varlığını gösterebilir; ancak daha net değerlendirme için bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MR) tercih edilir. BT anjiyografi, damar lümeninin anatomik yapısını, daralma veya trombozun boyutunu ortaya koymada en değerli yöntemdir. Gerekli durumlarda biyopsi ile kitlenin histopatolojik tanısı yapılır.

MR venografi, özellikle kontrast maddeye alerjisi olan veya böbrek fonksiyon bozukluğu bulunan hastalarda BT’ye alternatif olarak tercih edilebilir. Doppler ultrason ise boyun ve üst ekstremite venlerinde eşlik eden trombozu saptamada faydalıdır. Laboratuvar incelemelerinde D-dimer yüksekliği, pıhtı varlığı konusunda fikir verebilir. Tümör kaynaklı olgularda CEA, NSE veya LDH gibi belirteçler tanıya destek sağlar.

Superior Vena Cava Sendromu Tedavisi Nasıl Olur?

Tedavi, altta yatan nedenin ortadan kaldırılmasına ve semptomların hızlı bir şekilde giderilmesine yöneliktir. Hedef, hem venöz dönüşü sağlamak hem de yaşamı tehdit eden komplikasyonları önlemektir.

Başlıca tedavi yaklaşımları şu şekildedir:

• Acil destek tedavisi: Başın 30–45 derece yükseltilmesi, oksijen verilmesi, sıvı kısıtlaması, gerektiğinde diüretiklerle ödemin azaltılması.
• Steroid tedavisi: Özellikle lenfomaya bağlı olgularda tümör ödemini azaltmak için kullanılır.
• Antikoagülan ve trombolitik tedavi: Tromboza bağlı tıkanıklıklarda pıhtıyı eritmek veya yenisinin oluşmasını engellemek için uygulanır.
• Endovasküler stent: Mekanik tıkanıklığın hızla açılması için damar içine stent yerleştirilebilir, bu yöntem semptomları saatler içinde hafifletebilir.
• Radyoterapi: Radyosensitif tümörlerde (küçük hücreli akciğer kanseri, lenfoma) hızlı semptom kontrolü sağlar.
• Kemoterapi: Kemoterapiye duyarlı tümörlerde sistemik tedavi ile kitle boyutunun küçültülmesi hedeflenir
• Cerrahi girişim: Nadiren, özellikle benign nedenli olgularda veya damar rekonstrüksiyonu gereken durumlarda uygulanır.

Endovasküler stent uygulamalarında semptomların %80–90 oranında ilk 24 saat içinde belirgin şekilde düzeldiği bildirilmiştir. Bununla birlikte, stent sonrası pıhtı oluşumunu önlemek için antikoagülan tedaviye devam edilmesi gerekir. Kemoterapiye duyarlı tümörlerde tedaviye başlandıktan sonraki 1–2 hafta içinde belirgin klinik iyileşme sağlanabilir. Radyoterapi ise özellikle acil nefes darlığı yaşayan hastalarda 3–5 gün içinde etkisini gösterir. Cerrahi onarım, günümüzde nadir uygulanmakla birlikte, travma veya damar yaralanmasına bağlı SVCS vakalarında kalıcı çözüm sağlayabilir.

Superior Vena Cava Sendromu, nadir görülmesine rağmen tanı konulduğunda acil yaklaşım gerektiren, potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir durumdur. Erken fark edilen vakalarda, özellikle stent ve medikal tedavilerin hızlı uygulanmasıyla yaşam kalitesi kısa sürede belirgin şekilde artar. Ancak asıl başarı, altta yatan hastalığın kesin tedavisinde yatar. Bu nedenle SVCS belirtileri fark edildiğinde vakit kaybetmeden bir göğüs hastalıkları, kardiyoloji veya onkoloji uzmanına başvurmak hayati önem taşır.