Çocuklarda Retinoblastom Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

Çocukluk çağında görülen tümörler arasında göz sağlığını en çok tehdit eden hastalıklardan biri retinoblastomdur. Gözün retina tabakasında başlayan bu kötü huylu tümör, genellikle -5 yaş aralığında ortaya çıkar ve erken dönemde fark edilmezse hem görme kaybına hem de yaşamı tehdit eden ciddi sonuçlara yol açabilir. Çocuklarda gözde beyaz yansıma, şaşılık veya görme bozukluğu gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Retinoblastom, nadir bir hastalık olsa da hızlı ilerleme riski nedeniyle dikkatli takip edilmesi gerekir. Erken teşhis ile hem gözün korunması hem de tümörün yayılımının önlenmesi mümkündür.

Çocuklarda Retinoblastom Nedir?

Retinoblastom, çocuklarda görülen en sık göz tümörü olup genellikle 5 yaş altındaki çocuklarda ortaya çıkar. Gözün arka kısmında yer alan retina tabakasındaki gelişmemiş hücrelerden kaynaklanır. Normalde retina, ışığı algılayan ve görmeyi sağlayan sinir hücrelerinden oluşur. Ancak bu hücrelerde meydana gelen genetik bir mutasyon, hücrelerin kontrolsüz çoğalmasına yol açar ve tümör oluşur. Retinoblastom tek gözde olabileceği gibi, bazı çocuklarda her iki gözde birden gelişebilir. Erken teşhis edildiğinde tedavi başarısı oldukça yüksektir ve görme fonksiyonu korunabilir. Ancak geç tanı konulduğunda tümör gözün dışına, optik sinir yoluyla beyne veya vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Retinoblastom Belirtileri Nelerdir?

Retinoblastomun belirtileri genellikle erken dönemde çok belirgin olmayabilir. Bu nedenle ebeveynlerin çocuklarının göz sağlığını yakından takip etmesi kritik öneme sahiptir. Çoğu belirti, sıradan göz hastalıklarıyla karıştırılabileceğinden, şüpheli bir bulgu fark edildiğinde vakit kaybetmeden göz doktoruna başvurulmalıdır. Retinoblastomun en bilinen belirtisi göz bebeğinde beyaz yansıma olmasıdır, ancak farklı klinik işaretler de görülebilir.

Retinoblastomun başlıca belirtileri şöyle sıralanabilir:

• Lökokori (beyaz refle): Çocuğun göz bebeğinde ışık tutulduğunda veya fotoğraflarda kırmızı yerine beyaz parlama görülmesi en tipik belirtidir.
• Şaşılık: Gözlerin farklı yönlere kayması veya aynı noktaya odaklanamaması sık rastlanır.
• Görme kaybı veya görme bozukluğu: Çocukta nesneleri seçememe, odaklanamama, oyuncaklara ilgisizlik görülebilir.
• Gözde kızarıklık ve şişlik: Enfeksiyon benzeri bulgularla karıştırılabilir.
• Gözde parlama ve renk değişikliği: Özellikle ışıkta göz bebeğinin farklı yansıması dikkat çekebilir.
• Baş ağrısı ve huzursuzluk: İleri evrelerde tümörün büyümesine bağlı olarak ortaya çıkabilir.
• Gözde büyüme veya şekil bozukluğu: Tümörün ilerlediği durumlarda göz normal yapısını kaybedebilir.

Retinoblastom Tanı Yöntemleri Nelerdir?

Retinoblastomun tanısı multidisipliner bir yaklaşımla konulur. Erken tanı, hem yaşam süresini uzatır hem de görme fonksiyonunun korunmasına imkan tanır. Tanıda en önemli adım, göz doktorunun ayrıntılı muayenesi ve sonrasında görüntüleme yöntemleridir.

Retinoblastom tanı yöntemleri şöyle sıralanabilir:

• Oftalmolojik muayene: Pupillayı büyüten damlalarla retina detaylı şekilde incelenir, tümör odakları aranır.
• Oftalmoskopi: Göz içi tümörlerini doğrudan görüntüleme tekniğidir.
• Göz ultrasonografisi (USG): Tümörün yapısı ve göz içindeki konumu hakkında bilgi verir.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Tümörün göz dışına, özellikle optik sinir veya beyne yayılımını değerlendirmede kullanılır.
• Bilgisayarlı Tomografi (BT): Özellikle tümörde kalsifikasyon olup olmadığını gösterir.
• Genetik testler: RB1 gen mutasyonu araştırılarak kalıtsal retinoblastom olup olmadığı anlaşılır.
• Biyopsi: Göz içi biyopsi genellikle tercih edilmez. Ancak gerektiğinde tümörün tipi hakkında kesin bilgi sağlar.

Retinoblastom Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Tedavide amaç, öncelikle çocuğun yaşamını korumak, sonrasında görme yetisini mümkün olduğunca korumak ve kozmetik sonuçları iyileştirmektir. Tedavi yöntemi; tümörün boyutuna, tek ya da çift gözde bulunmasına, evresine ve çocuğun genel sağlık durumuna göre belirlenir. Multidisipliner bir yaklaşım gerekir ve pediatrik onkologlar, göz hastalıkları uzmanları ve radyologlar birlikte süreci yönetir.

Retinoblastom tedavi yöntemleri şöyledir:

• Kriyoterapi: Küçük tümörler dondurularak yok edilir.
• Lazer fotokoagülasyon: Tümör üzerindeki damarlar lazer ile yakılarak beslenmesi engellenir.
• Termoterapi: Tümör üzerine ısı uygulanarak hücrelerin ölmesi sağlanır.
• Kemoterapi: Sistemik (damar yoluyla) veya lokal (intraarteriyel ya da intravitreal) uygulanabilir. Özellikle tümör büyükse veya göz dışında yayılım riski varsa tercih edilir.
• Radyoterapi: Eskiden sık kullanılan bir yöntem olsa da yan etkileri nedeniyle günümüzde daha sınırlı kullanılmaktadır.
• Cerrahi (Enükleasyon): Gözün tamamen alınması işlemidir. Genellikle tümör çok büyükse, görme şansı kalmamışsa ve diğer tedavilerle kontrol altına alınamıyorsa uygulanır. Kozmetik amaçla protez göz takılır.
• Genetik danışmanlık ve takip: Kalıtsal retinoblastom vakalarında kardeşler ve ebeveynler de düzenli olarak taranır.

Retinoblastom Çocuklarda Sık Görülür mü?

Çocukluk çağı göz tümörleri arasında en sık görülen kanser türüdür. Ancak genel kanser türleriyle kıyaslandığında nadir sayılabilecek bir hastalıktır. Dünya genelinde her yıl yaklaşık 15-20 bin doğumda bir retinoblastom vakası görülmektedir. Tüm çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık %3’ünü oluşturur. Retinoblastom genellikle 0-5 yaş arasında ortaya çıkar ve vakaların büyük çoğunluğu bu yaş grubunda teşhis edilir. Ortalama tanı yaşı 1-2 yaş civarındadır. Vakaların %60-70’i tek gözde, %30-40’ı ise her iki gözde görülür. Kalıtsal olan tiplerde hastalık daha erken yaşta ve çoğunlukla iki gözde birden ortaya çıkar.

Dolayısıyla nadir bir kanser olsa da çocuklarda göz sağlığını ciddi şekilde tehdit eden en önemli tümörlerden biridir. Erken tanı sayesinde hem gözün korunması hem de yaşam süresinin uzatılması mümkündür. Günümüzde uygulanan lazer, kriyoterapi, kemoterapi ve cerrahi gibi yöntemlerle hem yaşam süresini korumak hem de görme fonksiyonunu olabildiğince devam ettirmek hedeflenmektedir. Kalıtsal vakalarda düzenli takip ve genetik danışmanlık, yalnızca hastanın değil, aile bireylerinin de sağlığını güvence altına almak açısından önemlidir. Bu nedenle aileler, çocuklarında gözde beyaz yansıma, şaşılık ya da görme bozukluğu gibi belirtiler fark ettiklerinde vakit kaybetmeden bir göz doktoruna başvurmalıdır. Erken tanı ve doğru tedavi ile retinoblastomdan kaynaklı ciddi komplikasyonların önüne geçmek mümkündür.