Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

Wilms tümörü çocukluk çağında en sık görülen böbrek tümörlerinden biridir. Genellikle 3 ile 5 yaş arasındaki çocuklarda ortaya çıkar. Çocuklarda böbreğin gelişim sürecinde meydana gelen hücresel farklılıkların kontrolsüz şekilde büyümesiyle gelişir. Çoğu zaman tek böbrekte görülse de bazı vakalarda her iki böbreği de etkileyebilir. Çocuk onkolojisinde önemli bir yeri olan bu hastalık, erken teşhis edildiğinde tedavi şansı oldukça yüksektir. Modern tanı yöntemleri, cerrahi teknikler ve destekleyici tedaviler sayesinde Wilms tümörlü çocukların büyük bir kısmı sağlıklı bir şekilde yaşamlarını sürdürebilmektedir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedir?

Tıbbi adıyla nefroblastom olan Wilms tümörü, çocukluk çağında görülen en yaygın böbrek tümörlerinden biridir. Çoğunlukla 3 ila 4 yaş arası çocuklarda teşhis edilen bu hastalık, böbrek hücrelerinden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür. Çocuklarda görülen böbrek kanserlerinin yaklaşık %90’ını Wilms tümörü oluşturur. Tek böbrekte görülebildiği gibi nadiren her iki böbrekte de gelişebilir. Bu tümörün en önemli özelliği, erken teşhis edildiğinde tedaviye oldukça iyi yanıt vermesidir. Cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonlarıyla yüksek oranda iyileşme sağlanabilir. Ancak tanıda geç kalınması, tümörün büyümesine ve başka organlara yayılmasına neden olabilir. 

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedenleri Nelerdir?

Wilms tümörünün kesin nedeni tam olarak bilinmese de genetik ve çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Hastalığın gelişiminde gen mutasyonları, doğumsal anomaliler ve aile öyküsü önemli risk unsurlarıdır. Özellikle bazı sendromlarla birlikte görülmesi, genetik yatkınlığın güçlü bir belirleyici olduğunu göstermektedir.

Wilms tümörünün başlıca nedenleri ve risk faktörleri şöyledir:

• Genetik mutasyonlar: WT1 ve WT2 gibi tümör baskılayıcı genlerdeki değişiklikler.
• Aile öyküsü: Birinci derece akrabalarda Wilms tümörü öyküsü olan çocuklarda risk artar.
• Konjenital anomaliler: Böbrek gelişim bozuklukları, ürogenital anomaliler veya tek böbrekle doğmak.
• Sendromlar: WAGR sendromu, Denys-Drash sendromu, Beckwith-Wiedemann sendromu gibi genetik bozukluklarla ilişkilidir.
• Cinsiyet: Kız çocuklarda erkeklere oranla biraz daha sık görülür.
• Irksal faktörler: Afrika kökenli çocuklarda görülme sıklığı daha yüksektir.
• Düşük doğum ağırlığı: Erken doğum ve düşük kilolu bebeklerde risk artabilir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Belirtileri Nelerdir?

Wilms tümörü genellikle erken evrede belirgin şikâyetlere yol açmaz. Ancak tümör büyüdükçe böbrek fonksiyonlarını etkiler ve karın bölgesinde fark edilebilir değişikliklere sebep olur. Çoğu zaman aileler, çocuğun karnında şişlik ya da kitle fark ederek doktora başvurur.

Wilms tümörünün başlıca belirtileri şöyle sıralanabilir:

• Karında şişlik veya kitle hissi: En sık görülen belirtidir.
• Karın ağrısı: Tümör büyüdükçe ağrıya yol açabilir.
• İştahsızlık ve kilo kaybı: Metabolizmanın etkilenmesi sonucu ortaya çıkar.
• İdrarda kan (hematüri): Böbrek dokusunun hasarı nedeniyle görülebilir.
• Yüksek tansiyon: Böbreğin basınç düzenleyici işlevinin bozulmasıyla gelişir.
• Bulantı ve kusma: Sindirim sistemi basıncına bağlı olabilir.
• Ateş: Bazı çocuklarda tümör varlığına eşlik eden ateş görülebilir.
• Yorgunluk ve halsizlik: Vücudun tümöre karşı verdiği tepkiyle ilgilidir.
• Anemi: Kan hücre üretiminin dolaylı etkilenmesiyle kansızlık görülebilir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Teşhisi Nasıl Yapılır?

Çoğu vakada aileler çocuğun karnında şişlik ya da kitle fark ederek doktora başvurur. İlk aşamada hekim, çocuğun öyküsünü alır, ailede benzer hastalıkların olup olmadığını sorgular ve detaylı fizik muayene yapar. Fiziksel inceleme sırasında özellikle karın bölgesinde kitle, şişlik veya ağrı olup olmadığı değerlendirilir. Tanıyı kesinleştirmek için görüntüleme yöntemleri büyük önem taşır. Ultrasonografi, böbrekteki kitleyi ilk saptayan ve radyasyon içermeyen temel yöntemdir. Daha ayrıntılı bilgi için bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) uygulanır. Bu yöntemler tümörün boyutunu, böbreğin ne kadarını kapladığını, çevre dokulara ya da lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığını ortaya koyar.

Laboratuvar testleri de tanıya katkı sağlar. İdrar tahlili ile idrarda kan olup olmadığı araştırılır, kan testleriyle böbrek fonksiyonları ve tümörün vücuttaki etkileri incelenir. Bazı durumlarda metastaz şüphesi varsa akciğer grafisi veya toraks BT çekilerek tümörün akciğerlere yayılımı değerlendirilir. Biyopsi ise seçilmiş vakalarda uygulanır. Çoğu durumda cerrahi sırasında çıkarılan dokunun histopatolojik incelemesi ile kesin tanı konur. Patoloji raporu, tümörün türünü, derecesini ve yayılımını ortaya koyarak tedavi planının şekillendirilmesinde belirleyici rol oynar. 

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Tedavisi Nasıldır?

Wilms tümörünün tedavisi, multidisipliner bir yaklaşım gerektirir ve onkoloji, cerrahi, radyoloji ve patoloji uzmanlarının ortak planlamasıyla yürütülür. Tedavi yöntemi; tümörün evresine, büyüklüğüne, çocuğun yaşı ve genel sağlık durumuna göre belirlenir. En temel tedavi yöntemi cerrahidir. Erken evrede tespit edilen olgularda tümörlü böbreğin tamamı ya da bir kısmı çıkarılır. Eğer tümör her iki böbrekte de bulunuyorsa, böbrek fonksiyonunu koruyabilmek için parsiyel cerrahi tercih edilebilir.

Kemoterapi, cerrahiden önce veya sonra uygulanabilir. Ameliyat öncesi kemoterapi tümörü küçülterek cerrahiyi kolaylaştırırken, ameliyat sonrası kemoterapi kalan tümör hücrelerinin yok edilmesini sağlar. Erken evrede düşük doz, ileri evrelerde ise daha yoğun kemoterapi protokolleri uygulanır.

Radyoterapi, genellikle ileri evre hastalarda veya tümörün yayılım gösterdiği durumlarda kullanılır. Çocuğun yaşına göre radyasyon dozu dikkatle ayarlanır, çünkü gelişmekte olan organlara zarar vermemek önemlidir. Bunlara ek olarak tedavide destekleyici yaklaşımlar da uygulanır. Çocuğun beslenme düzeninin sağlanması, bağışıklığının güçlendirilmesi, kan basıncının kontrol altına alınması ve olası enfeksiyonlardan korunması tedavinin başarısını artırır. Ayrıca psikolojik destek, hem çocuğun hem de ailenin bu zorlu süreçle başa çıkmasında kritik rol oynar.

Günümüzde Wilms tümörü tedavisinde başarı oranı oldukça yüksektir. Erken evrede teşhis edilen çocukların %90’dan fazlası tamamen iyileşebilmektedir. Ancak geç evrelerde tümörün metastaz yapması tedaviyi zorlaştırabilir. Bu nedenle düzenli takip, nükslerin erken tespit edilmesi açısından önemlidir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Ameliyat Sonrası Nelere Dikkat Edilmelidir?

Wilms tümörü ameliyatı sonrası süreç, tedavinin başarısını belirleyen en kritik dönemlerden biridir. Cerrahiyle tümörlü böbreğin tamamı ya da bir kısmı çıkarıldıktan sonra hem kalan böbreğin sağlığını korumak hem de hastalığın nüks riskini azaltmak için düzenli takip gerekir. Çocukların ameliyat sonrası dönemi genellikle yakın gözlem altında geçirilir ve onkoloji ekibi tarafından multidisipliner bir yaklaşımla yönetilir.

Ameliyat sonrası dikkat edilmesi gereken başlıca noktalar şöyle sıralanabilir:

• Düzenli takip ve kontroller: Ameliyat sonrası ilk aylarda daha sık, ilerleyen dönemde ise daha seyrek olacak şekilde onkoloji uzmanı tarafından kontrol yapılmalıdır. Bu kontrollerde fizik muayene, görüntüleme testleri (ultrason, BT, MRI) ve laboratuvar testleriyle tümörün tekrarlama ihtimali izlenir.
• Kalan böbreğin korunması: Tek böbrekle yaşam devam edeceği için böbrek sağlığını korumak hayati önem taşır. İdrar yolları enfeksiyonlarından korunmak, böbreğe zarar verebilecek ilaçlardan uzak durmak ve tuz tüketimini sınırlamak böbreğin işlevlerini uzun süre korumasına yardımcı olur.
• Kemoterapi veya radyoterapi ihtimali: Tümörün evresine bağlı olarak ameliyat sonrası kemoterapi veya radyoterapi uygulanabilir. Bu süreçte ilaçların yan etkilerine karşı dikkatli olunmalı, bağışıklık sistemi desteklenmeli ve çocuk olası enfeksiyonlara karşı korunmalıdır.
• Beslenme düzeni: Protein, vitamin ve mineral açısından dengeli bir beslenme böbreğin sağlığını korur ve bağışıklığı destekler. İşlenmiş gıdalar yerine taze sebze, meyve, tam tahıllar ve sağlıklı yağlar tercih edilmelidir.
• Sıvı alımı: Yeterli miktarda su içmek böbreğin yükünü azaltır ve idrar yollarının sağlıklı çalışmasına destek olur. Doktor önerisiyle günlük sıvı tüketimi düzenlenmelidir.
• Kan basıncı takibi: Wilms tümörü sonrası çocuklarda hipertansiyon gelişme riski artabilir. Bu nedenle düzenli olarak tansiyon ölçümü yapılmalı ve anormal değerler gözlemlendiğinde doktora başvurulmalıdır.
• Psikolojik destek: Kanser tedavisi süreci çocuk ve aile için duygusal açıdan oldukça yıpratıcıdır. Ameliyat sonrası dönemde psikolojik danışmanlık ve aile desteği, çocuğun uyumunu ve moralini artırır.
• Fiziksel aktivite: İlk iyileşme döneminde ağır aktivitelerden kaçınılmalı, iyileşme tamamlandığında ise doktor onayıyla yaşa uygun fiziksel aktiviteler yapılabilir. Bu hem bağışıklığı hem de ruhsal sağlığı olumlu etkiler.
• Enfeksiyonlardan korunma: Bağışıklık sistemi kemoterapi veya ameliyat sonrası zayıflayabileceği için çocuğun kalabalık ve enfeksiyon riski yüksek ortamlardan uzak tutulması gerekir.
• Nüks riski takibi: Wilms tümörü tedavisinden sonra ilk 2 yıl içinde nüks riski daha yüksektir. Bu nedenle özellikle bu dönemde düzenli tetkiklere ve hekim kontrollerine uyulması çok önemlidir.

Wilms tümörü ameliyatı sonrası uzun vadede çocuğun genel sağlık ve yaşam kalitesini de kapsar. Düzenli takip, sağlıklı yaşam alışkanlıkları ve aile desteği, tedavi başarısını artıran en önemli unsurlardır.