Ewing Sarkomu Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

Özellikle çocukları ve gençleri etkileyen Ewing sarkomu, nadir ancak agresif bir kemik ve yumuşak doku kanseridir. Genellikle uzun kemiklerde veya pelvis, göğüs kafesi, kaburgalar gibi yumuşak dokularda gelişir. Bu hastalık, adını 1921 yılında Amerikalı patolog Dr. James Ewing’den almıştır ve Ewing sarkom ailesi tümörleri (ESFTs) olarak bilinen bir grup kanserin parçasıdır. Ewing sarkomu, hızlı büyüyen ve yayılma potansiyeli yüksek olan bir tümör türüdür. Hastalık, kemiklerin içinde veya çevresinde anormal hücrelerin hızla çoğalmasıyla başlar. Zamanla yakındaki sağlıklı dokulara ve hatta akciğerler, kemik iliği ve diğer organlara metastaz yapabilir. Genellikle 10-20 yaş arasındaki çocuklarda ve gençlerde görülse de nadiren yetişkinlerde de teşhis edilebilir.

Ewing Sarkomu Nedir?

Kemik ve yumuşak dokuları etkileyen nadir ancak agresif bir kanser türüdür. Genellikle çocuklarda, ergenlerde ve genç yetişkinlerde görülen bu hastalık, hızla büyüyen ve vücudun diğer bölgelerine yayılma potansiyeli olan tümörlerle karakterizedir. En sık olarak uzun kemiklerde (uyluk, kaval kemiği, kol kemiği), pelvis, göğüs kafesi ve kaburgalarda ortaya çıkar. Ancak nadiren kaslar, yağ dokusu veya diğer yumuşak dokularda da gelişebilir. Bu kanser türü, kemiklerin içindeki veya çevresindeki hücrelerin kontrolsüz bir şekilde çoğalmasıyla oluşur. Ewing sarkomu hızlı ilerleyen bir tümör olduğu için erken teşhis ve tedavi büyük önem taşır. Hastalık genellikle kemik ağrısı, şişlik, hareket kısıtlılığı ve kırılgan kemik yapısıyla kendini gösterir. Metastaz yapma olasılığı yüksek olduğundan akciğerler, kemik iliği ve diğer organlara yayılabilir.

Ewing sarkomunun kesin nedeni tam olarak bilinmez. Ancak yapılan araştırmalar, EWSR1 genindeki kromozomal translokasyonlar (genetik değişiklikler) ile ilişkili olduğunu göstermektedir. Hastalığın kalıtsal olmadığı bilinmektedir, yani ebeveynlerden çocuklara doğrudan geçmez. Ancak, bu genetik mutasyonlar hücre büyüme mekanizmalarını etkileyerek kanser oluşumuna yol açabilir. Ewing sarkomu agresif bir tümör olduğundan tedaviye erken başlanması büyük önem taşır. Standart tedavi yaklaşımları arasında kemoterapi, cerrahi müdahale ve radyoterapi bulunur. Son yıllarda hedefe yönelik tedaviler ve immünoterapi gibi yeni yöntemler üzerinde de çalışmalar yapılmaktadır. Erken teşhis ve uygun tedavi ile hastaların önemli bir kısmında başarılı sonuçlar alınabilir.

Ewing Sarkomu Belirtileri Nelerdir?

Hızla büyüyen ve yayılma potansiyeli yüksek olan bir kemik ve yumuşak doku kanseri olduğu için belirtileri erken dönemde belirgin olmayabilir. Ayrıca belirtiler diğer kas-iskelet sistemi hastalıklarıyla karıştırılabilir. Hastalık genellikle kemiklerde veya yumuşak dokularda ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı gibi semptomlarla başlar. Özellikle gece artan kemik ağrısı, hastalığın erken belirtilerinden biridir. Ağrı, tümörün büyüyerek kemik dokusunu zayıflatması ve çevredeki sinir dokularına baskı yapması nedeniyle zamanla şiddetlenebilir.

Ewing sarkomu nadiren kaburgalar, omurga ve hatta yumuşak dokularda da gelişebilir. Tümör büyüdükçe hastanın günlük aktivitelerinde zorluklar yaşamasına neden olabilir. İlerleyen aşamalarda kemik kırıkları, nefes darlığı (eğer akciğere yayılmışsa) ve kilo kaybı gibi genel kanser belirtileri görülebilir. Hastalık vücuda yayılmaya başladığında, halsizlik, iştahsızlık ve ateş gibi sistemik semptomlar da ortaya çıkabilir. Ewing sarkomu metastaz yapma eğiliminde olduğu için erken belirtiler göz ardı edilmemeli ve kemik veya kaslarda açıklanamayan uzun süreli ağrılar yaşayan kişilerin bir doktora danışması önemlidir. Erken tanı, tedavi başarısını artırarak hastaların iyileşme şansını yükseltebilir. Ewing sarkomu şöyledir:

• Kemik ve çevresinde ağrı: Özellikle geceleri artan ve dinlenmekle geçmeyen ağrı en yaygın belirtidir. Fiziksel aktivitelerle birlikte ağrıda artış olabilir.
• Şişlik ve kitle oluşumu: Etkilenen bölgede gözle görülür veya elle hissedilen şişlik olabilir. Şişlik genellikle sert ve ağrılıdır.
• Hareket kısıtlılığı: Tümör eklem yakınında bulunuyorsa hareketlerde sertlik ve esneklik kaybı yaşanabilir.
• Kemik kırıkları: Tümör, kemiği zayıflattığı için hafif travmalarda bile kolay kırılmalar görülebilir.
• Genel kanser belirtileri: Açıklanamayan halsizlik, kilo kaybı ve iştahsızlık olabilir. İleri aşamalarda vücut direnci düşerek enfeksiyonlara yatkınlık artabilir.
• Ateş ve gece terlemeleri: Vücutta inflamasyon (iltihaplanma) ve bağışıklık sisteminin tepkisi nedeniyle aralıklı ateş ve gece terlemeleri görülebilir.
• Solunum problemleri: Eğer tümör akciğerlere yayılmışsa nefes darlığı, göğüs ağrısı ve öksürük gibi belirtiler ortaya çıkabilir.
• Tümörün yerleşim yerine bağlı spesifik belirtiler: Omurga tutulumu varsa sırt ağrısı ve sinir sıkışmalarına bağlı his kaybı gelişebilir. Pelvis bölgesinde tümör varsa yürüme zorluğu ve idrar yapmada sorunlar görülebilir.

Ewing Sarkomu Tanısı Nasıl Konulur?

Tanı süreci, hastanın semptomlarının değerlendirilmesi, fizik muayene, görüntüleme yöntemleri ve biyopsi gibi ileri testlerin uygulanmasıyla gerçekleştirilir. İlk olarak hasta kemik ağrısı, şişlik ve hareket kısıtlılığı gibi belirtilerle doktora başvurduğunda ayrıntılı bir fizik muayene yapılır. Şüpheli bir durum varsa, doktor hastalığın ilerleyişini ve kemiklerde meydana gelen değişiklikleri görmek için çeşitli görüntüleme yöntemleri kullanır. Tanıda röntgen (X-ray), manyetik rezonans görüntüleme (MR) ve bilgisayarlı tomografi (BT) gibi yöntemler, tümörün yeri, büyüklüğü ve çevre dokulara yayılımı hakkında bilgi sağlar. Pozitron Emisyon Tomografisi (PET taraması) ve kemik sintigrafisi, hastalığın vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını belirlemek için kullanılır. Ancak kesin teşhis koymak için biyopsi yapılması şarttır. Biyopsi sırasında, şüpheli bölgeden alınan doku örneği laboratuvarda incelenerek kanser hücrelerinin varlığı araştırılır.

Moleküler genetik testler de tanı sürecinde önemli bir rol oynar. Ewing sarkomu, EWSR1 geninde meydana gelen kromozomal translokasyonlarla ilişkilidir. Bu nedenle, Fluoresan İn Situ Hibridizasyon (FISH) veya Polimeraz Zincir Reaksiyonu (PCR) testleri kullanılarak hastalığa özgü genetik değişiklikler tespit edilebilir. Hastalığın yayılım derecesini belirlemek için kan testleri (tam kan sayımı, iltihap belirteçleri ve karaciğer fonksiyon testleri) de uygulanabilir. Tüm bu tanı yöntemleri bir araya getirilerek, Ewing sarkomunun evresi, yayılma durumu ve hastanın genel sağlık durumu değerlendirilerek en uygun tedavi planı oluşturulur.

Ewing Sarkomu Tedavisi Nasıldır?

Tedavi süreci genellikle kemoterapi, cerrahi müdahale ve radyoterapi olmak üzere çok yönlü bir yaklaşımla yürütülür. Hastanın yaşı, tümörün yeri, yayılma durumu ewing sarkomu tedavisi seçeneklerini belirleyen en önemli faktörlerdir. Tedavi seçeneklerinde aşağıdaki yöntemler kullanılır:

• Kemoterapi: Ewing sarkomu tedavisinde ilk basamak genellikle kemoterapidir. Çünkü bu tümör hızlı büyüme eğilimindedir ve erken evrede bile vücudun farklı bölgelerine yayılma potansiyeline sahiptir. Kemoterapi tümör hücrelerini küçültmek, metastazları kontrol altına almak ve cerrahi müdahale öncesinde tümörü küçültmek amacıyla uygulanır. 
• Cerrahi Müdahale: Tümör yeterince küçültüldüğünde cerrahi olarak çıkarılabilir. Cerrahinin amacı, tümörü tamamen temizlemek ve sağlıklı dokulara yayılımını önlemektir. Ancak tümör kemiklerin kritik bir bölgesinde yer alıyorsa ameliyat sonrası hastanın fonksiyonlarını koruyabilmesi için rekonstrüktif cerrahi veya protez uygulamaları gerekebilir.
• Radyoterapi: Eğer tümörün tamamen çıkarılması mümkün değilse veya cerrahi sonrası tümör kalıntıları kaldıysa radyoterapi uygulanabilir. 

Son yıllarda immünoterapi ve hedefe yönelik tedavi yöntemleri de araştırılmaktadır. Bu tedaviler, kanser hücrelerini bağışıklık sistemine daha görünür hale getirmek veya genetik mutasyonları hedef alarak tümör büyümesini durdurmak için geliştirilmiştir. Ayrıca, kemoterapinin yan etkilerini azaltmak ve bağışıklık sistemini güçlendirmek amacıyla destekleyici tedaviler de uygulanabilir. Ewing sarkomu tedavisi genellikle uzun süren ve birçok farklı aşamayı içeren karmaşık bir süreçtir. Tedavi sonrası hastalar düzenli olarak takip edilmeli ve olası nüks (tekrar etme) durumlarına karşı dikkatli olunmalıdır.