Kordoma Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

Kordoma, omurga ve kafatası tabanında gelişen nadir ve yavaş büyüyen bir kemik tümörüdür. Genellikle kuyruk sokumu (sakrum), omurganın farklı bölümleri ve kafatası tabanı gibi bölgelerde ortaya çıkar. Kordomalar embriyonik dönemde gelişen ve omurganın oluşumunda rol oynayan notokord kalıntılarından kaynaklanır. Bu tümörler yavaş büyümesine rağmen agresif olabilir ve çevre dokulara yayılabilir. Beyin sapı, omurilik ve sinirler üzerinde baskı oluşturabilmesi nedeniyle ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir.

Kordoma Nedir?

Omurga ve kafatası tabanında gelişen nadir bir malign (kötü huylu) kemik tümörüdür. Bu tümörler, embriyonik gelişim sırasında notokord adı verilen yapının kalıntılarından kaynaklanır. Çoğunlukla kuyruk sokumu (sakrum), omurganın alt ve üst bölgeleri ile kafa tabanında görülür. Kordomalar genellikle yavaş büyür. Ancak zamanla çevredeki kemik, sinir ve yumuşak dokulara yayılabilir. Omurilik ve sinirler üzerinde baskı oluşturduğunda nörolojik semptomlara neden olabilir. Tümörün konumuna bağlı olarak görme bozuklukları, yutma güçlüğü, baş ve boyun ağrısı, kas güçsüzlüğü ve hareket kısıtlılığı gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Kordoma, metastaz yapabilen agresif bir tümördür. Genellikle ileri evrede teşhis edilir. Çünkü belirtileri yavaş ortaya çıkar ve çoğu zaman diğer hastalıklarla karıştırılabilir. Tümör hayati organlara yakın konumlandığından tedavisi zor olabilir. Tümörün tamamen çıkarılması güçtür. Bu nedenle multidisipliner bir ekip tarafından yönetilen cerrahi müdahale, radyoterapi ve yeni nesil hedefe yönelik tedaviler, kordoma hastaları için en iyi tedavi seçeneklerini sunar.

Kordoma Türleri Nelerdir?

Tümör hücrelerinin yapısal özelliklerine ve agresiflik derecelerine bağlı olarak farklı türlere ayrılır. Kordoma türleri, tümörün biyolojik davranışını belirleyerek hastalığın seyri ve tedavi süreci üzerinde önemli bir rol oynar. Klasik kordoma en yaygın görülen türdür. Yavaş büyümesine rağmen çevre dokulara yayılma eğilimindedir. Kordoma türlerinin belirlenmesi, tedavi sürecinin planlanmasında kritik bir rol oynar ve cerrahi sonrası ek tedavi yöntemlerinin belirlenmesine yardımcı olur. Yaygın görülen kordoma türleri şu şekildedir:

• Klasik (Konvansiyonel) Kordoma: En sık görülen türdür ve genellikle yavaş büyür.
• Kondroid Kordoma: Kıkırdak dokusuna benzeyen hücreler içerir. Nispeten daha iyi bir prognoza sahiptir.
• Dediferansiye (Anaplastik) Kordoma: En agresif formdur. Hızlı büyür ve metastaz yapma riski yüksektir.

Kordomalar Kimleri Etkiler?

Daha çok orta yaş ve yaşlı kişilerde görülen nadir bir tümördür. Hastalık, 40-70 yaş aralığında en sık teşhis edilir. Ancak çocuklarda ve genç yetişkinlerde de nadiren görülebilir. Erkeklerde kadınlara oranla biraz daha yaygın olarak ortaya çıkar. Kordoma gelişiminde bilinen kesin bir genetik faktör olmamakla birlikte ailesinde kordoma öyküsü olan bireylerde riskin bir miktar artabileceği düşünülmektedir.

Kordomalar, embriyonik gelişim sırasında oluşan notokord kalıntılarından kaynaklandığı için doğuştan gelen bir risk faktörü taşıyabilir. Ancak hastalığın ortaya çıkması, genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerinde olur. Hastalığın nadir olması nedeniyle erken teşhisi zor olabilir. Birçok hasta tanı almadan önce uzun süre semptomlarla yaşayabilir. Kordomanın etkilediği hastalar, tümörün konumuna bağlı olarak omurga, beyin sapı ve sinir sisteminde baskı nedeniyle hareket kısıtlılığı, nörolojik bozukluklar ve ağrı gibi çeşitli belirtiler gösterebilir.

Kordomalar Ne Kadar Yaygındır?

Kemik kanserlerinin yaklaşık %1’ini, tüm primer omurga tümörlerinin ise %3-4’ünü oluşturur. Her yıl dünya genelinde 1 milyon kişide yaklaşık 1-2 vaka görülmektedir. Bu da kordomayı nadir bir hastalık haline getirmektedir. Genellikle 40-70 yaş arasındaki kişilerde teşhis edilir. Çocuklarda ve gençlerde oldukça nadirdir.

Kordoma Belirtileri Nelerdir?

Tümörün omurganın hangi bölgesinde geliştiğine bağlı olarak değişiklik gösterir. Kafatası tabanında yerleşen kordomalar genellikle baş ağrısı, çift görme, yüzde uyuşma ve konuşma bozukluğu gibi nörolojik belirtilerle kendini gösterir. Omurga ve sakrum bölgesinde oluşan kordomalar ise bel ve sırt ağrısı, bacaklarda uyuşma, güç kaybı ve bağırsak ya da mesane kontrol problemleri gibi semptomlara neden olabilir. Kordomalar genellikle yavaş büyüdüğünden, belirtiler yıllar içinde ortaya çıkabilir ve çoğu zaman başka hastalıklarla karıştırılabilir. Kordoma belirtileri şöyledir:

• Kronik baş ağrısı: Kafatası tabanındaki kordomalarda sık görülür.
• Çift görme ve görme bozuklukları: Beyin sapına yakın tümörlerde ortaya çıkabilir.
• Yüzde uyuşma ve his kaybı: Sinirlere baskı nedeniyle oluşur.
• Sırt ve bel ağrısı: Omurganın alt bölgesinde yerleşen kordomalarda yaygındır.
• Bacaklarda güç kaybı ve uyuşma: Omurilik basısı nedeniyle gelişebilir.
• Bağırsak ve mesane kontrol problemleri: Sakral bölgedeki tümörlerde görülebilir.
• Hareket kısıtlılığı ve kas güçsüzlüğü: Sinirlerin etkilenmesi sonucu gelişebilir.
• Yutma güçlüğü ve konuşma bozuklukları: Kafa tabanında büyüyen tümörlerde görülebilir.

Kordomanın Nedeni Nedir?

Kesin nedeni tam olarak bilinmez. Ancak tümörün embriyonik dönemde gelişen notokord kalıntılarından kaynaklandığı bilinmektedir. Omurganın gelişimi sırasında görev yapan bir yapı olan notokord, normalde doğumdan önce kaybolur. Ancak bazı kişilerde bu kalıntılar varlığını sürdürebilir ve ilerleyen yaşlarda tümörleşerek kordomaya dönüşebilir. Genetik faktörlerin de hastalığın oluşumunda rol oynayabileceği düşünülmektedir. Ancak spesifik bir genetik mutasyon henüz net olarak tanımlanmamıştır. Bazı araştırmalar, T (brachyury) gen mutasyonlarının kordoma gelişimi ile ilişkili olabileceğini göstermektedir. Kordoma, kanserojen maddelere maruz kalma, radyasyon veya yaşam tarzı gibi çevresel faktörlerle doğrudan ilişkilendirilmemiştir. Hastalık çoğunlukla sporadik olarak ortaya çıkar ve aile geçmişiyle nadiren bağlantılıdır.

Kordoma Nasıl Teşhis Edilir?

Belirtilerin ortaya çıkması ve radyolojik görüntüleme yöntemleri ile kordoma teşhis edilir. Doktor hastanın baş ağrısı, görme bozuklukları, sırt ve bel ağrısı veya nörolojik semptomlarını değerlendirir. Kesin teşhis için Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI) ve Bilgisayarlı Tomografi (BT) kullanılarak tümörün yeri, büyüklüğü ve çevre dokularla ilişkisi belirlenir. Biyopsi, kordomanın diğer kemik ve yumuşak doku tümörlerinden ayırt edilmesi için gereklidir. Biyopsi sırasında alınan doku örneği, patolojik incelemeye tabi tutularak kordoma tanısı doğrulanır. Bazı vakalarda, tümörün genetik profili belirlenerek tedavi seçenekleri şekillendirilebilir.

Kordoma Nasıl Tedavi Edilir?

Kordoma tedavisinde cerrahi müdahale birincil tedavi yöntemi olarak kabul edilir. Mümkün olduğunca tümörün tamamının çıkarılması amaçlanır. Ancak tümör omurilik veya beyin sapı gibi kritik bölgelerde yer alıyorsa tamamen temizlenmesi zor olabilir. Ameliyat sonrası radyoterapi uygulanarak geride kalan tümör hücreleri yok edilmeye çalışılır. Proton terapisi veya stereotaktik radyoterapi gibi ileri radyoterapi teknikleri, kordomalar için etkili tedavi seçenekleridir. Kemoterapi genellikle kordomalarda etkili değildir. Ancak bazı hedefe yönelik tedaviler ve immünoterapiler araştırılmaktadır. Tedavi sonrası hastaların düzenli olarak takip edilmesi ve nüks riskine karşı uzun süre izlenmesi gereklidir.